« «N¡lOo£aR» »
کاربر نگاه دانلود
یکی از اختلالات خود ایمنی می باشد که بر محل اتصال اعصاب بر عضله تاثیر می گذارد .در این بیماری آنتی بادیها به سوی گیرنده استیل کولین هدایت شده و انتقال ایمپالس ها را در محل اتصال عصب به عضله مختل می کند . اعتقاد بر این است که غده تیموس محل تولید این آنتی بادیها می باشد. طی این بیماری عضلات ارادی تضعیف می گردند.
تظاهرات بالینی :
1- پتوز و دیپلوپی ( دوبینی )
2- ضعف عضلات صورت و گلو
3- ضعف عمومی
توجه : ضعف عضلات صورت ، ظاهر بی حالتی و بی تفاوتی به فرد می دهد.
توجه : ضعف عضلات حنجره سبب بروز دیس فونی و دیس فاژی می شود.
نکته : میاستنی گراو یک اختلال کاملا حرکتی است و بر فعالیت حسی و هماهنگی حرکات تاثیری ندارد.
تست تشخیص :
1- تست تنسیلون: در این تست از یک بازدارنده استیل کولین استراز استفاده می شود.که بازدارنده استیل کولین استراز روند تخریب و از بین رفتن استیل کولین را متوقف می سازد و در نتیجه استیل کولین ها در محل اتصال عصب به عضله افزایش می یابد در نتیجه 30 ثانیه پس از تزریق، ضعف عضلات صورت و پتوز باید به مدت 5 دقیقه برطرف شود، این بهبودی ناگهانی قدرت عضلانی پس از تزریق ماده مذکور تست را مثبت اعلام می کند.
2- تست یخ :
در این تست پس از قرار دادن یخ به مدت یک دقیقه روی چشمان فرد ، در صورت مثبت بودن، پتوز به طور موقت برطرف می شود.
3- ام آر آی :
جهت شناسایی بزرگ شدن تیموس به کار می رود.
درمان دارویی :
اولین داروی انتخابی پیریدوستیگمین می باشد که جزو داروهای آنتی کولین استراز است که از تجزیه ی استیل کولین در محل اتصال عصب به عضله ممانعت می کند.
در صورت عدم بهبودی وضعیت سعی می شود سیستم ایمنی را تضعیف کرد تا تولید آنتی بادی ها کاهش یابد. که داروی مورد استفاده پردنیزون می باشد.
توجه :
از تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین [ IVIG ] نیز برای درمان دوره های تشدید وخامت بیماری در برخی بیماران خاص مورد استفاده قرار می گیرد.
پلاسمافرز :
روشی است که طی آن توسط یک کاتتر که دارای دو مجرا و قطری بزرگ است، اقدام به خارج کردن پلاسمای فرد می کنند، سپس گلبولهای قرمز خون را از آنتی بادیهاجدا کرده و مجددا سلولها و اجزای تشکیل دهنده پلاسما را به بدن تزریق می کنند.
تدبیر جراحی :
تیمکتومی( برداشتن غده تیموس از طریق عمل جراحی)
این جراحی سبب بهبودی نسبی یا کامل خواهد شد.
تظاهرات بالینی :
1- پتوز و دیپلوپی ( دوبینی )
2- ضعف عضلات صورت و گلو
3- ضعف عمومی
توجه : ضعف عضلات صورت ، ظاهر بی حالتی و بی تفاوتی به فرد می دهد.
توجه : ضعف عضلات حنجره سبب بروز دیس فونی و دیس فاژی می شود.
نکته : میاستنی گراو یک اختلال کاملا حرکتی است و بر فعالیت حسی و هماهنگی حرکات تاثیری ندارد.
تست تشخیص :
1- تست تنسیلون: در این تست از یک بازدارنده استیل کولین استراز استفاده می شود.که بازدارنده استیل کولین استراز روند تخریب و از بین رفتن استیل کولین را متوقف می سازد و در نتیجه استیل کولین ها در محل اتصال عصب به عضله افزایش می یابد در نتیجه 30 ثانیه پس از تزریق، ضعف عضلات صورت و پتوز باید به مدت 5 دقیقه برطرف شود، این بهبودی ناگهانی قدرت عضلانی پس از تزریق ماده مذکور تست را مثبت اعلام می کند.
2- تست یخ :
در این تست پس از قرار دادن یخ به مدت یک دقیقه روی چشمان فرد ، در صورت مثبت بودن، پتوز به طور موقت برطرف می شود.
3- ام آر آی :
جهت شناسایی بزرگ شدن تیموس به کار می رود.
درمان دارویی :
اولین داروی انتخابی پیریدوستیگمین می باشد که جزو داروهای آنتی کولین استراز است که از تجزیه ی استیل کولین در محل اتصال عصب به عضله ممانعت می کند.
در صورت عدم بهبودی وضعیت سعی می شود سیستم ایمنی را تضعیف کرد تا تولید آنتی بادی ها کاهش یابد. که داروی مورد استفاده پردنیزون می باشد.
توجه :
از تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین [ IVIG ] نیز برای درمان دوره های تشدید وخامت بیماری در برخی بیماران خاص مورد استفاده قرار می گیرد.
پلاسمافرز :
روشی است که طی آن توسط یک کاتتر که دارای دو مجرا و قطری بزرگ است، اقدام به خارج کردن پلاسمای فرد می کنند، سپس گلبولهای قرمز خون را از آنتی بادیهاجدا کرده و مجددا سلولها و اجزای تشکیل دهنده پلاسما را به بدن تزریق می کنند.
تدبیر جراحی :
تیمکتومی( برداشتن غده تیموس از طریق عمل جراحی)
این جراحی سبب بهبودی نسبی یا کامل خواهد شد.
