بیماری شارکو ماری توث

[zohreh77]

شارکو ماری توث چه نوع بیماری اعصاب محیطی است


شارکو ماری توث Charcot marie tooth نوعی بیماری ژنتیکی در اعصاب محیطی است که با تخریب اعصاب موجب ضعف در عضلات قسمت هایی پایینی اندام میشود.
این بیماری شایعترین بیماری عصبی عضلانی ارثی است که از هر 100 هزار نفر 30-10 نفر را درگیر میکند. ژن بیماری شارکو ماری توث ممکن است بصورت غالب یا مغلوب و یا وابسته به جنس منتقل شود. گاهی هم هیچ سابقه فامیلی در بیمار وجود ندارد و ایجاد آن به علت جهش ژنتیکی است.



علائم بیماری شارکو ماری توث چیست
شارکو ماری توث بیشتر در پسران دیده میشود و سن شروع آن معمولا بین 10-5 سالگی است. این بیماری معمولا دو طرفه است.

شروع بیماری شارکو ماری توث آهسته و تدریجی است و معمولا با ضعف و لاغری عضلات داخلی کف پا شروع میشود. بعد از مدتی این ضعف عضلانی و لاغری عضلات بتدریج در عضلات ساق هم ایجاد میشود. سپس ممکن است عضلات کف دست و پس از آن ساعد هم دچار همین مشکلات بشوند.

همین خصوصیت انتشار ضعف عضلانی در مورد حس لمس هم ایجاد میشود. یعنی حس پا و سپس ساق یا دست و ساعد هم بتدریج دچار اختلال میشوند. حس درک موقعیت مفاصل هم حس دیگری است که از این بیماری متاثر شده و موجب عدم هماهنگی در حرکات مفاصل میشود.


بدنبال فلج عضلات پا بتدریج تغییر شکل هایی بصورت افزایش قوس کف پا و انگشت چکشی در پا بوجود میاید. مچ پا دچار اکواینوس Equinus یا افتادگی (خم شدن مچ پا به پایین) شده و با شدید تر شدن بیماری به سمت داخل هم میچرخد. بیمار مبتلا به شارکو ماری توث در راه رفتن و دویدن دچار مشکل شده و مرتب زمین میخورد. در این بیماری ممکن است تغییراتی در ستون مهره بصورت اسکولیوز یا انحراف جانبی هم ایجاد شود.

در دست این بیماران هم تغییر شکل هایی بصورت چنگالی شدن Claw hand ایجاد میشود.

تغییر شکل دست در شارکو ماری توث

لاغری ساق و افزایش قوس کف پا

اکواینوس و چرخش مچ پا به داخل



مشکلات دیگری که ممکن است در این بیماری دیده شوند عبارتند از

• لرزش دست ها
• کرامپ و اسپاسم عضلات
• سیانوز یا کبود شدن انگشتان
• در مواردی اعصاب آنقدر سفت و کلفت میشوند که میتوان آنها را لمس کرد

در نوار عصبی که از اندام مبتلا به این بیماری گرفته میشود سرعت هدایت عصبی در عصب پرونئال کم میشود. بیماری شارکو ماری توث معمولا سیر پیشرفت کندی دارد و ممکن است پیشرفت آن در هر زمانی متوقف شود.



منبع: سایت ایران ارتوپد