سیستیک فیبروزیس یا بیماری cf چیست؛ علائم، عوارض و راه‌های درمان آن

[*SAmiN]

معمولا پزشک‌ها قبل و بعد از تجویز ایواکافتور به‌طور منظم کبد و چشم را معاینه می‌کنند. این کار برای کنترل عوارض احتمالی ایواکافتور است که شامل اختلال در عملکرد کبد و آب‌مروارید می‌شود.

برای افرادی که این جهش ژنی را داشته و ۱۲ سال یا بیشتر سن دارند، پزشک‌ها داروی دیگری به‌نام «اورکامبی» را تجویز می‌کنند. اورکامبی ترکیبی از دو داروی ایواکافتور و لوماکافتور است. ترکیب این دو دارو می‌تواند به بهبود عملکرد ریه و کاهش احتمال بدترشدن علائم کمک بکند. بااین‌حال ممکن است برخی پس از مدت کوتاهی از مصرف این دارو عوارضی مانند درد در قفسهٔ سـ*ـینه و تنگی نفس را تجربه بکنند. همچنین برخی پس از مصرف این دارو دچار افزایش فشار خون می‌شوند. پزشک برای بررسی هرگونه عوارض جانبی بیمار را معاینه می‌کند.

فیزیوتراپی سـ*ـینه​

شُل‌کردن مخاط غلیظ موجود در ریه‌ها باعث دفع راحت‌تر آنها از طریق سرفه می‌شود. فیزیوتراپی سـ*ـینه به شل‌کردن مخاط کمک می‌کند. این کار معمولا یک تا چهار بار در روز انجام می‌شود. تکنیک رایج برای این کار ایجاد حالتی شبیه به فنجان در دست‌ها و ضربه‌‌زدن به پشت و جلوی قفسهٔ سـ*ـینه است. همچنین برخی تکنیک‌های تنفس نیز می‌توانند به نرم‌کردن مخاط ریه کمک بکنند. پزشک درباره روش‌های مختلف به شما توضیح می‌دهد.

وِست‌درمانی​

برخی ابزارهای مکانیکی نیز می‌توانند به نرم‌شدن مخاط موجود در ریه‌ها کمک بکنند. این ابزار شامل نوعی جلیقه با حالت لرزش (وست) یا یک لوله و ماسکی می‌شود که فرد در درون آن نفس می‌کشد.

 

[*SAmiN]

توانبخشی ریوی​

شاید پزشک یک برنامهٔ درازمدت را برای بهبود عملکرد ریه و افزایش سطح سلامت بیمار در نظر بگیرد. توانبخشی ریوی برنامه‌ای است که معمولا بیمار در آن نیاز به بستری‌شدن در بیمارستان ندارد. این برنامه شامل اقدامات زیر است:

• تمرینات فیزیکی برای بهبود بیماری‌؛
• تکنیک‌های تنفس که به شل‌شدن مخاط و بهبود تنفس کمک می‌کنند؛
• مشاورهٔ تغذیه؛
• مشاورهٔ روانی؛
• افزایش اطلاعات‌تان راجع‌به سیستیک فیبروزیس.

عمل‌های جراحی و سایر اقدامات​

• برداشتن پولیپ بینی. معمولا پزشک برای برداشتن پولیپ بینی و کمک به تنفس، عمل جراحی انجام می‌دهد.
• اکسیژن‌درمانی. درصورت کاهش سطح اکسیژن خون، معمولا پزشک توصیه می‌کند تا برای جلوگیری از افزایش فشار خون در ریه‌ها (پرفشاری ریوی) اکسیژن خالص تنفس کنید.
• آندوسکوپی و شستشوی مجراها. ممکن است به‌کمک یک آندوسکوپ مخاط از مسیرهای هوایی مسدود خارج بشود.
• لولهٔ تغذیه. سیستیک فیبروزیس باعث اختلال در گوارش می‌شود. بنابراین بدن نمی‌تواند مواد مغذی موردنیازش را به‌خوبی جذب بکند. ممکن است پزشک بخواهد به‌طور موقت از طریق لوله‌های تغذیه و در حین خواب مواد مغذی موردنیازتان را به شما برساند. این لوله می‌تواند از طریق بینی وارد شده و به سمت معده‌تان هدایت بشود یا ممکن است از طریق عمل جراحی در درون شکم‌تان قرار بگیرد.
• جراحی روده. اگر انسداد روده پیشرفت بکند، ممکن است مجبور به انجام عمل جراحی و برداشتن روده بشوید. همچنین پدیده‌ای به‌نام درهم‌روی روده نیز در مبتلایان به سیستیک فیبروزیس شایع است که نیاز به عمل جراحی دارد.

 

[*SAmiN]

• پیوند ریه. درصورت بروز مشکلات شدید تنفسی، مشکلات کشندهٔ ریه یا مقاومت عفونت‌های ریه به آنتی‌بیوتیک‌ها ممکن است به پیوند ریه نیاز داشته باشید. باتوجه به فعالیت باکتری‌ها، احتمال گشادشدن مسیر هوایی در برخی نقاط ریه وجود دارد (برونشکتازی). در این موارد نیز باید با پیوند ریه، ریه‌های‌تان را عوض بکنید.

پس از پیوند ریه، سیستیک فیبروزیس مجددا ریه را تحت‌تاثیر قرار نمی‌دهد. اما سایر عوارض آن مانند عفونت سینوس، دیابت، مشکلات پانکراس و پوکی استخوان همچنان پابرجا خواهند ماند.

درمان‌های خانگی و تغییرات سبک زندگی​

شما می‌توانید به روش‌های مختلف بیماری‌تان را کنترل کرده و عوارض آن را به حداقل برسانید. همیشه پیش از شروع درمان‌های خانگی با پزشک مشورت بکنید.

حواس‌تان به دریافت مواد مغذی و مایعات باشد​

سیستیک فیبروزیس می‌تواند باعث سوء‌تغذیه بشود. زیرا آنزیم‌های موردنیاز برای گوارش به رودهٔ باریک نمی‌رسند. این امر از جذب موثر مواد غذایی جلوگیری می‌کند. مبتلایان به سیستیک فیبروزیس نسبت به افراد سالم، به کالری بسیار بیشتری نیاز دارند.
داشتن یک رژیم غذایی سالم برای حفظ عملکرد مناسب ریه ضروری است. همچنین باید مقدار زیادی مایعات مصرف بکنید. مصرف مایعات به رقیق‌کردن مخاط موجود در ریه کمک می‌کند. به‌این منظور باید با یک متخصص تغذیه مشورت بکنید تا بتوانید برنامهٔ غذایی مناسب‌تان را دریافت بکنید

 

[*SAmiN]

بیشتر مبتلایان به سیستیک فیبروزیس باید همراه با میان‌وعده‌ها و وعده‌های غذایی‌شان، کپسول آنزیم‌های پانکراس را مصرف بکنند. علاوه‌بر‌این ممکن است پزشک برای بیمار، موارد زیر را نیز تجویز بکند:

• داروهای ضداسید؛
• مکمل‌های تغذیه‌ای سرشار از کالری؛
• ویتامین‌های محلول‌درچربی مخصوص؛
• فیبر اضافی برای جلوگیری از انسداد روده؛
• دریافت نمک اضافه، مخضوضا در هوای گرم و قبل از ورزش‌کردن؛
• دریافت آب کافی در زمان گرمای هوا.

بدن‌تان را همیشه ایمن نگه دارید​

معمولا مبتلایان به سیستیک فیبروزیس علاوه‌بر واکسن‌های رایج دوران کودکی، نیاز دارند که به‌طور سالیانه واکسن آنفولانزا و برخی واکسن‌های دیگر را دریافت بکنند.
سیستیک فیبروزیس بر دستگاه ایمنی تاثیر نمی‌گذارد. اما در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس پس از بیمارشدن کودک، احتمال بروز عوارض بیماری افزایش می‌یابد.

ورزش و تمرین‌کردن​

ورزش منظم می‌تواند به شل‌شدن مخاط موجود در مسیرهای هوایی و تقویت قلب کمک بکند. در بسیاری از مبتلایان به سیستیک فیبروزیس شرکت‌کردن در مسابقات ورزشی، می‌تواند به افزایش اعتماد‌به‌نفس آنها کمک بکند. هر فعالیتی که بتواند شما را به حرکت‌کردن وادار کند، مانند راه‌رفتن و دوچرخه‌سواری مفید است.

 

[*SAmiN]

ترک سیگار​

در خانه یا ماشین سیگار نکشید. به دیگران اجازه ندهید در اطراف شما و کودک‌تان سیگار بکشند. دود دست دوم برای همه مضر است. اما برای مبتلایان به سیستیک فیبروزیس ضرر مضاعفی دارد.

شست‌و‌شوی دست را تشویق بکنید​

به تمام اعضای خانواده‌تان بیاموزید که دست‌های‌شان را قبل از غذاخوردن، بعد از دستشویی‌رفتن، وقتی که از سر کار یا مدرسه می‌آیند یا پس از اینکه در اطراف فرد بیماری بوده‌اند، بشویند. شستن دست بهترین راه برای محافظت از شما در برابر عفونت‌هاست

نوبت پزشک و روند درمان را جدی بگیرید​

اگر به سیستیک فیبروزیس مبتلا هستید، باید به‌طور منظم تحت کنترل پزشک یا متخصصین باشید. حتما به‌موقع به پزشک مراجعه بکنید. داروها و درمان‌های‌تان را طبق دستور پزشک دنبال بکنید. درصورت تجربهٔ هرگونه نشانه یا علائم مانند یبوست شدید، مخاط بیشترازحد طبیعی، وجود خون در مخاط یا کاهش انرژی با پزشک تماس بگیرید.

نحوه حمایت از مبتلایان​

اگر شما یا عزیزان‌تان به سیستیک فیبروزیس مبتلا هستید، احتمالاً عواطف شدیدتری مانند خشم و ترس را بیشتر تجربه می‌کنید. این مشکلات مخصوصاً در نوجوانان شایع‌تر است. صحبت‌کردن راحت درباره‌ٔ احساسات‌ شما می‌تواند برای‌تان مفید باشد. همچنین صحبت‌کردن با سایر مبتلایان نیز می‌تواند در بهبود حال روحی‌تان موثر باشد.

والدین فرزندان مبتلا به سیستیک فیبروزیس می‌توانند به گروه‌های حمایتی والدین این فرزندان بپیوندند. کودکان بزرگ‌تر مبتلا به سیستیک فیبروزیس نیز می‌توانند به گروه‌های حمایتی بپیوندند و با سایر مبتلایان صحبت بکنند.

 

[*SAmiN]

اگر شما یا فرزندتان دچار افسردگی یا اضطراب شده‌اید، صحبت با روانشناس می‌تواند برای‌تان مفید باشد. شاید روانشناس برای بهبود وضع‌تان، داروها یا درمان‌هایی را برای‌تان تجویز بکند.

زمان بیشتری را با خانواده و دوستان‌تان بگذرانید. حمایت آنها می‌تواند به شما در مدیریت استرس و کاهش اضطراب کمک بکند. درصورت نیاز می‌توانید از خانواده یا دوستان بخواهید که به شما کمک بکنند.

زمانی را به کسب اطلاعات دربارهٔ مشکل خودتان یا فرزندتان اختصاص بدهید. اگر کودک‌تان مبتلا به سیستیک فیبروزیس است، او را به بیشتر دانستن دربارهٔ بیماری‌اش تشویق بکنید. با بزرگ‌ترشدن کودکتان ممکن است شرایط کنترل بیماری او تغییر بکند. دربارهٔ این موضوع می‌توانید از پزشک کودک‌تان سوال بپرسید.

آمادگی برای نوبت پزشک​

اگر شما یا کودک‌تان علائم رایج سیستیک فیبروزیس را دارید، به پزشک مراجعه بکنید. پس از ارزیابی اولیه ممکن است پزشک شما را به فردی متخصص در زمینهٔ سیستیک فیبروزیس ارجاع بدهد.

اطلاعات زیر می‌تواند شما را برای نویت پزشک بهتر آماده بکند.

چه کارهایی باید انجام بدهید؟​

بهتر است پاسخ سوالات زیر را از قبل آماده کنید:

• شما یا کودک‌تان چه علائمی را تجربه می‌کنید؟
• علائم‌تان از چه زمانی شروع شده و چه چیزهایی باعث بهتر یا بدترشدن آنها می‌شوند؟
• آیا فردی در خانواده‌تان سابقهٔ سیستیک فیبروزیس دارد؟
• آیا رشد و افزایش وزن کودک طبیعی و پایدار بوده است؟

از پزشک باید چه انتظاری داشته باشیم؟​

پزشک پس از دریافت اطلاعات دربارهٔ علائم‌تان و سابقهٔ پزشکی خانواده‌تان ممکن است آزمایش‌هایی را برای تشخیص وضعیت‌تان تجویز بکند.