- عضویت
- 2020/03/24
- ارسالی ها
- 5,054
- امتیاز واکنش
- 6,772
- امتیاز
- 691
سیستیک فیبروزیس یا بیماری cf، بیماری وراثتی کُشندهای است که باعث آسیب به ریهها، دستگاه گوارش و سایر اندامهای بدن میشود. اما دقیقا سیستیک فیبروزیس یا بیماری cf چیست؟ برای جواب این سوال با ادامهٔ این مطلب همراه شوید
سیستیک فیبروزیس بر سلولهای تولیدکنندهٔ مخاط، عرق، آنزیم و مایعات گوارشی تأثیر میگذارد. این ترشحات بهطور طبیعی رقیق و لغزنده هستند. اما در مبتلایان به سیستیک فیبروزیس یک ژن معیوب باعث میشود این ترشحات سفت، غلیظ و چسبنده بشوند. سپس این ترشحات بهجای خاصیت روانکنندگی، باعث گرفتگی در مجراها و کانالهای بدن بهخصوص در ریه و پانکراس میشوند. بااینکه سیستیک فیبروزیس نیاز به مراقبت روزمره دارد، ولی معمولا مبتلایان میتوانند به فعالیتهای روزمرهشان، مانند رفتن به مدرسه یا محل کارشان برسند و اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به کسانی داشته باشند که در دههها قبل سیستیک فیبروزیس داشتهاند.
پیشرفتهایی در آزمایش غربالگری و درمان موجب شده امروزه مبتلایان بهطور میانگین تا اواسط یا اواخر دههٔ سوم زندگیشان زنده بمانند و برخی حتی به ۴۰ تا ۵۰ سالگی برسند.
علائم و نشانههای سیستیک فیبروزیس بستهبه شدت بیماری متفاوت است. حتی ممکن است در یک فرد هم، علائم بهمرور زمان بدتر یا بهتر بشوند. برخی افراد تا زمان بزرگسالی علائمی ندارند.
میزان نمک موجود در عرق مبتلایان بیشتر از مقدار طبیعی است. معمولا والدین هنگام بوسیدن کودکان طعم نمک را احساس میکنند. سایر علائم سیستیک فیبروزیس بر دستگاه تنفسی و دستگاه گوارشی تأثیر میگذارند. بااینحال احتمال بروز علائم غیرمعمول در بزرگسالانی که سیستیک فیبروزیسشان در سنین بالاتر تشخیص داده میشود، بیشتر است. ازجمله علائمی که در آنها بروز میکند، میتوان به التهاب پانکراس، ناباروری و بروز مکرر ذاتالریه یا سـ*ـینهپهلو اشاره کرد.
سیستیک فیبروزیس بر سلولهای تولیدکنندهٔ مخاط، عرق، آنزیم و مایعات گوارشی تأثیر میگذارد. این ترشحات بهطور طبیعی رقیق و لغزنده هستند. اما در مبتلایان به سیستیک فیبروزیس یک ژن معیوب باعث میشود این ترشحات سفت، غلیظ و چسبنده بشوند. سپس این ترشحات بهجای خاصیت روانکنندگی، باعث گرفتگی در مجراها و کانالهای بدن بهخصوص در ریه و پانکراس میشوند. بااینکه سیستیک فیبروزیس نیاز به مراقبت روزمره دارد، ولی معمولا مبتلایان میتوانند به فعالیتهای روزمرهشان، مانند رفتن به مدرسه یا محل کارشان برسند و اغلب کیفیت زندگی بهتری نسبت به کسانی داشته باشند که در دههها قبل سیستیک فیبروزیس داشتهاند.
پیشرفتهایی در آزمایش غربالگری و درمان موجب شده امروزه مبتلایان بهطور میانگین تا اواسط یا اواخر دههٔ سوم زندگیشان زنده بمانند و برخی حتی به ۴۰ تا ۵۰ سالگی برسند.
علائم سیستیک فیبروزیس
غربالگری نوزادان برای بررسی سیستیک فیبروزیس در همهٔ ایالتهای امریکا انجام میشود. درنتیجه، این بیماری در ماه اول زندگی نوزاد و پیش از پیشرفت علائم تشخیص داده میشود. برای کسانی که غربالگری در این دوران را انجام نمیدهند، دانستن نشانهها و علائم این بیماری بسیار مهم است.علائم و نشانههای سیستیک فیبروزیس بستهبه شدت بیماری متفاوت است. حتی ممکن است در یک فرد هم، علائم بهمرور زمان بدتر یا بهتر بشوند. برخی افراد تا زمان بزرگسالی علائمی ندارند.
میزان نمک موجود در عرق مبتلایان بیشتر از مقدار طبیعی است. معمولا والدین هنگام بوسیدن کودکان طعم نمک را احساس میکنند. سایر علائم سیستیک فیبروزیس بر دستگاه تنفسی و دستگاه گوارشی تأثیر میگذارند. بااینحال احتمال بروز علائم غیرمعمول در بزرگسالانی که سیستیک فیبروزیسشان در سنین بالاتر تشخیص داده میشود، بیشتر است. ازجمله علائمی که در آنها بروز میکند، میتوان به التهاب پانکراس، ناباروری و بروز مکرر ذاتالریه یا سـ*ـینهپهلو اشاره کرد.